Fibrosarcoma infantil intestinal. Reporte de un caso con sangrado digestivo en un lactante / Infantile intestinal fibrosarcoma. Case report with digestive bleeding in an infant

El fibrosarcoma infantil es un tumor raro, perteneciente al grupo de sarcomas no rabdomiosarcoma; se presenta, preferentemente, en infantes, con localización más frecuente en extremidades.Se reporta un varón de 5 meses, con historia de sangrado digestivo desde los 3 meses, interpretados, al principio, como alergia a la proteína de leche de vaca, con evolución tórpida y anemia. Por laparoscopía exploradora, se evidenció un tumor en el intestino medio; se realizó resección y anastomosis término-terminal. Luego, se ampliaron los márgenes de resección por ser < 0,1 cm.Microscópicamente, se observó una proliferación neoplásica fusocelular con positividad difusa para vimentina, y reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa reversa positiva para ETV6-NTRK3. Se diagnosticó fibrosarcoma infantil intestinal. Presentó buena evolución a 24 meses del diagnóstico. Si bien es infrecuente en pediatría, se debe considerar como diagnóstico diferencial en lactantes con sangrado digestivo sin causa clara.

Infantile fibrosarcoma is a rare tumor, belonging to the non-rhabdomyosarcoma, soft tissue sarcoma. It is mostly presented in infants, most commonly involving the extremities.We report a 5-month-old boy, presenting with digestive bleeding since the age of 3 months, initially diagnosed as cow's milk allergy, with a torpid evolution and anemia. He underwent laparoscopic exploration, with evidence of a mass in the small bowel. Resection and end-to-end anastomosis were performed. Because of inadequate microscopic margins (< 1 cm), a new surgery was performed to achieve tumor free margins. Histological examination consisted of spindle cells that mainly expressed vimentin, and reverse transcriptase-polymerase chain reaction was positive for the ETV6-NTRK3 transcript, confirming the diagnosis of infantile fibrosarcoma. The patient did well after 24 months of follow-up.Although infantile intestinal fibrosarcoma is extremely uncommon in children, it should be considered as differential diagnosis for digestive bleeding in infants

Ameloblastic Fibrosarcoma: A Case Report and Literature Review

Here is described a case of ameloblastic fibrosarcoma (AFS) affecting the posterior mandible of a woman who was treated surgically and recovered without signs of recurrence or metastasis after 12 years of follow-up. Tumor sections were immunostained for cell cycle, epithelial and mesenchymal markers. Immunohistochemical analysis evidenced high Ki-67 positivity in stromal cells (mean of 20.9 cells/High power field). Epithelial cells displayed strong positivity for p53, p63 and cytokeratin 19. In addition to the case report, a systematic review of current knowledge is presented on the AFS’s clinical-demographic features and prognostic factors. Based on the review, 88/99 cases were diagnosed as AFS, 9/99 as ameloblastic fibro-odontosarcoma and 2/99 as ameloblastic fibrodentinosarcoma. All these lesions displayed very similar clinical-demographic and prognostic features. Moreover, the review provided evidence that first treatment, regional metastasis, distant metastasis and local recurrence were significant prognostic values for malignant odontogenic mesenchymal lesions. Based on the findings, segregation among ameloblastic fibrosarcoma, ameloblastic fibrodentinosarcoma and ameloblastic fibro-odontosarcoma seems illogical, considering all these lesions have similar predilections and outcomes.

Resumo Aqui é descrito um caso de fibrossarcoma ameloblástico afetando região posterior da mandíbula de uma mulher. Após o tratamento, a paciente ficou livre da doença durante os 12 anos de acompanhamento. Foi realizado imunohistoquimica para marcadores epiteliais, mesenquimais e do ciclo celular. Além disso, uma revisão sistemática de literatura também foi realizada, na tentativa de descobrir as características clínico-demográficas e fatores prognósticos da lesão. 88/99 casos foram diagnosticados como fibrossarcoma ameloblastico, 9/99 como fibro-odontosarcoma ameloblastico e 2/99 como fibrodentinosarcoma ameloblastico. Todas estas lesões exibem características clínico-demográficas e prognósticos muito semelhantes. Além disso, esta revisão forneceu evidências de que primeiro tratamento, metástases regionais, metástases à distância e recorrência local são valores prognósticos significativos para lesões odontogênicas mesenquimais malignas. A análise imunohistoquímica demonstrou elevada marcação positiva em células do estroma para Ki-67 (média de 20,9 células /HPF). As células epiteliais exibiram forte marcação para p53, p63 e citoqueratina 19. A segregação entre fibrosarcoma ameloblastico, fibrodentinosarcoma ameloblastico e fibro-odontosarcoma ameloblastico é ilógica, uma vez que todas essas lesões têm predileções e resultados semelhantes.

Sarcoma miofibroblástico posradioterapia / Radiation-induced myofibroblastic sarcoma

Paciente de 51 años, varón, fumador y alcohólico moderado, con síntomas de disfonía intermitente que debuta con una adenopatía cervical metastásica de carcinoma epidermoide, sin hallazgos del tumor primario. Es intervenido quirúrgicamente siéndole realizada una disección cervical unilateral y posteriormente es tratado con quimiorradioterapia concomitante. A los 4 años del final del tratamiento oncológico, sin recidiva local ni aparición del tumor primario, el paciente debuta con disnea de presentación subaguda. Tras la exploración física y pruebas diagnósticas, se constata una nueva tumoración en laringe que resulta ser un "sarcoma miofibroblástico de bajo grado". Según los criterios de Cahan, este tumor, de estirpe histológica poco frecuente en laringe, hace pensar que probablemente podría ser inducido por la radiación. Se discuten los criterios de causalidad entre radiación y oncogenesis y se resumen las características de los tumores radioinducidos.

We report a clinical case about a male patient, smoker and alcoholic, that debuts with a neck metastasis of an epidermoid carcinoma of unknown origin. He was submitted to a cervical dissection and treated with adjuvant combined chemo and radio therapy. Four years after finishing the oncologic treatment without tumor recurrence or appearence of the primary tumor, he begins with sub acute dyspnea. After physical examination and imaging, a new larynx tumor was found, "low grade myofibroblastic sarcoma". Under Cahan criteria, this tumoral kind, rare in larynx, was probably induced by the local radiotherapy. We discuss briefly the causality between radiation and oncogenesis and the characteristics of the radio induced tumors.

Dermatofibrossarcoma protuberante diagnosticado erroneamente como queloide e tratado com acetonido de triancinolona / Dermatofibrosarcoma protuberans misdiagnosed as keloid and treated with triamcinolone acetonide

INTRODUÇÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor de pele raro e de malignidade intermediária, com baixo potencial metastático, mas altas taxas de recorrência após tratamento cirúrgico. Por apresentar eventual semelhança clínica com cicatrizes hipertróficas e queloides, o diagnóstico correto mostra-se fundamental para o sucesso do tratamento. O objetivo do presente trabalho é fazer um alerta e relatar quatro casos de dermatofibrossarcoma protuberante erroneamente diagnosticados como queloide e tratados alhures com infiltração de acetonido de triancinolona. MÉTODO: Entre novembro de 1983 e janeiro de 2008, foram atendidos quatro pacientes com dermatofibrossarcoma protuberante que tinham sido submetidos alhures a infiltrações intralesionais de acetonido de triancinolona, em virtude de diagnóstico errôneo de queloide. Nos quatro casos, foram realizadas excisões cirúrgicas radicais, com remoção de 3 cm de tecido sadio nas margens laterais, incluindo-se, na margem profunda, uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor. Os pacientes receberam avaliação médica periódica em longo prazo. RESULTADOS: Os pacientes foram acompanhados por uma média de 159 meses. Três pacientes (75%) permaneceram vivos, sem sinais de doença em atividade. Um paciente (25%) faleceu devido à doença, após tentativa de remover o avançado tumor recorrente, por meio de extensa cirurgia craniofacial. A recidiva ocorreu sete anos após a operação radical. CONCLUSÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos queloides. A infiltração intralesional de acetonido de triancinolona só deverá ser realizada após diagnóstico de certeza, que pode demandar exame anatomopatológico prévio. Um exame clínico cuidadoso e o conhecimento da lesão favorecem um diagnóstico preciso e, portanto, um tratamento adequado.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare skin tumor with intermediate malignancy, low metastatic potential, and high recurrence rates after surgical treatment. Owing to a possible clinical resemblance with hypertrophic scars and keloids, the correct diagnosis is fundamental for treatment success. The objective of the present work is to report on four cases of dermatofibrosarcoma protuberans misdiagnosed as keloid and treated elsewhere with infiltration of triamcinolone acetonide. METHOD: Between November 1983 and January 2008, four patients with dermatofibrosarcoma protuberans who had undergone intralesional infiltration with triamcinolone acetonide elsewhere were treated because of an erroneous diagnosis of keloid. Radical surgical excision was performed, and 3 cm of healthy tissue was removed from the side margins, including the deep margin, an anatomical structure not infiltrated by the tumor. The patients underwent long-term periodic medical evaluations. RESULTS: The patients were followed-up for an average of 159 months. Three patients (75%) are still alive without signs of disease at the time of this report. One patient (25%) died of the disease after an attempt to remove the advanced recurrent tumor using extensive craniofacial surgery. Recurrence occurred 7 years after the radical operation. CONCLUSION: Dermatofibrosarcoma protuberans must be considered in the differential diagnosis of keloids. Intralesional infiltration with triamcinolone acetonide should only be performed after diagnostic confirmation , which may require pathological examination. A careful clinical examination and knowledge of the lesion favor a precise diagnosis and an appropriate treatment.

Dermatofibrosarcoma protuberans: série de 27 casos consecutivos / Dermatofibrosarcoma protuberans: a single series of 27 consecutive cases

INTRODUÇÃO: A dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um tumor maligno de baixo grau de partes moles caracterizado por infiltração local agressiva e propenso a recidiva local. Este estudo retrospectivo analisou resultados clínicos, taxas de recidiva e sobrevida após tratamento cirúrgico de DFSP. MÉTODOS: Pacientes submetidos a cirurgia para erradicação completa do tumor, e subsequente seguimento por exame clínico e vigilância ultrassonográfica de locais primários do tumor e linfonodos correspondentes para detectar recidiva local ou distante. A cirurgia, invariavelmente, incluiu grande excisão do tumor, seguida por procedimentos de reconstrução diferente como enxerto de pele em 23 casos (85%), retalho local em 2 pacientes (7.4%), retalho livre em 1 caso (4%), enquanto a principal sutura foi realizada apenas em um caso (4%). RESULTADOS: Foi necessária segunda cirurgia em 9 casos (33%) para atingir margens livres mínimas de 2-3 cm. Outros tratamentos cirúrgicos foram utilizados, como cirurgia micrográfica de Mohs, ou terapias adjuvantes, como radioterapia e quimioterapia. Em nossa série de pacientes o intervalo livre de recidiva variou de 1 a 10 anos, com média de 6 anos. A recidiva local ocorreu em 3 pacientes (11%), e necessitou de outras excisões cirúrgicas extensas. Um total de 27 pacientes não desenvolveu metástase distante durante o seguimento. CONCLUSÃO: A excisão extensa é efetiva para disponibilizar local confiável para controlar a doença, porém somente se limitadas por margens livres de 2-3 cm e confirmadas por patologista. A vigilância clinica e ultrassonografia durante o seguimento permite identificação precoce de eventuais recidivas locais e envolvimento de linfonodos.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare low-grade malignant tumor of soft tissues characterized by aggressive local infiltration and propensity for local recurrence. This retrospective study analyzed clinical outcomes, recurrence and survival rates after surgical treatment of DFSP. METHODS: Patients underwent surgery to complete eradicate tumor, and subsequently a close follow-up by clinical examination and ultrasounds surveillance of primary tumor site and corresponding lymph nodes, to detect local or distant recurrence. Surgery invariably included wide excision of tumor, followed by different reconstructive procedures as skin grafting in 23 cases (85%), local flap in 2 patients (7.4%), free flap in 1 case (4%), while primary closure was performed only in one case (4%). RESULTS: Second surgery was needed in 9 cases (33%) to achieve minimum free-margins of 2-3cm. Other surgical treatments like Mohs Micrographic Surgery, or adjuvant therapies, like radio- or chemotherapy were not used. Free-recurrence lapse among this series of patients varied from 1 to 10 years, with a medium period of 6 years. Local recurrence occurred in 3 patients (11%), and required a further extended surgical excision. A total of 27 patients did not develop distance metastasis during the follow-up. CONCLUSION: Extended excision is effective to provide a reliable local control of disease, but only if free margins limiting 2-3 cm is confirmed by pathologist. Clinical and ultrasound surveillance during close follow-up provide early detection of eventual local recurrence and of lymph nodes involvement.

Mixofibrosarcoma de bajo grado: reporte de caso / Low grade mixofibrosarcoma: case report

El mixofibrosarcoma es un subtipo de sarcoma que comúnmente se presenta en las extremidades de personas ancianas. La presentación clínica no es característica y el aspecto histológico es altamente heterogéneo, lo que frecuentemente retrasa el diagnóstico o conduce a uno equivocado. Técnicas de histoquímica e inmunohistoquímica son mandatorias para establecer el diagnóstico de MFS. Presentamos el caso de un hombre de 57 años para ilustrar lo poco sugerente de este diagnóstico dada la presentación clínica. El manejo de este tumor es con cirugía, eventualmente radioterapia y seguimiento estricto.

Myxofibrosarcoma is a subtype of sarcoma commonly found in the extremities of elderly people. The clinical presentation is not characteristic and the histological aspect is highly heterogeneous, which often delays the diagnosis or leads to the wrong one. Histochemistry and immunohistochemistry techniques are required to establish the diagnosis of SFM. We present the case of a 57-year-old man to illustrate the unimpressive nature of this diagnosis given the clinical presentation. The management of this tumor is with surgery, eventually radiotherapy and strict follow-up.

Retalho Duoescapular: uma nova opção na cirurgia reparadora do ombro / Duoscapular flap: a new option in shoulder reconstructive surgery

INTRODUÇÃO: O Dermatofibrossarcoma do Ombro é patologia incomum e seu tratamento demanda extensas ressecções. O sistema escapular é fonte de retalhos bastante utilizados nesta região. MÉTODO: Realizado estudo longitudinal, prospectivo, através da condução de um caso de Dermatofibrossarcoma Protuberans em ombro direito, submetido a ressecção e reconstrução local com Retalho Duoescapular, obtido através da associação dos retalhos escapular e paraescapular. RESULTADOS: Paciente evoluiu sem intercorrências no pós-operatório, não sendo observadas complicações sistêmicas e locais, e limitações funcionais. CONCLUSÃO: O Retalho Duoescapular é nova e relevante opção para reconstrução de feridas extensas, com exposição de estruturas nobres no ombro. Permite fechamento primário da área doadora, sem acrescentar morbidade ao procedimento.

INTRODUCTION: Shoulder cutaneous fibrosarcoma is an unusual pathology that requires extensive resections. The scapula is a source of flaps widely used in this region. METHOD: A longitudinal and prospective study was carried out in a patient with protuberans cutaneous fibrosarcoma on the right shoulder who underwent resection followed by local reconstruction with a Duoscapular Flap (a combination of scapular and parascapular flaps). RESULTS: The patient had no postoperative complications, as systemic and local complications as well as functional limitations were not observed. CONCLUSION: Duoscapular Flap placement is a novel procedure and a relevant choice for the reconstruction of extensive wounds exposing noble structures in the shoulder. It allows the primary closure of the donor area without increasing the morbidity of the procedure.

Duodenal fibrosarcoma mimicking Franz tumour complicated by post-resection chylous ascites: a case report / Fibrosarcoma duodenal con apariencia de tumor de Franz complicado por ascitis quilosa post-resección: reporte de un caso

This case report presents a young woman who underwent a Whipples resection for a large pancreato-duodenal tumour. Pathology and immunohistochemical analysis of the tumour suggest duodenal fibrosarcoma. The patient's postoperative management was complicated by chylous ascites. A brief literature review is given to highlight this unusual case.

Este reporte presenta el caso de una mujer joven a la cual se le practicó una resección de Whipples a causa de un tumor pancreato-duodenal grande. La patología y el análisis imunohistoquímico del tumor sugieren la existencia de un fibrosarcoma duodenal. El tratamiento postoperatorio del paciente estuvo complicado por una ascitis quilosa. Se ofrece una breve revisión de la literatura para resaltar este caso inusual.

Dermatofibrosarcoma protuberans: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Dermatofibrosarcoma protuberans: case report and literature review

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor raro, de origen fibrohistiocítico y malignidad intermedia, caracterizado por su crecimiento local progresivo y su alta tasa de recidivas locales con bajo potencial metastásico. Afecta principalmente a adultos entres los 20 y 50 años, pero también se presentan casos en la niñez. Se localiza más frecuentemente en el tronco y raíz de miembros y menos del 5% de los casos afecta cuero cabelludo. Se presenta el caso de un varón de 20 años con un dermatofibrosarcoma protuberans en región frontoparietal izquierda con compromiso del cuero cabelludo, al que se le realizó tratamiento cirugía micrográfica de Mohs y se realiza una revisión de la literatura.

Fibrosarcoma gigante de ovario: a propósito de un caso / Giant ovarian fibrosacarcoma: apropos of a case

Se presenta el caso de una paciente de 62 años de edad, de la raza negra, con antecedentes de enfermedad y aumento de volumen del abdomen de varios años de evolución. Al estudiarlo, no se obtuvieron resultados concluyentes. Después de constatar el gran aumento de volumen del abdomen y de palpar un tumor que lo ocupaba casi totalmente, se le realizaron estudios imagenológicos que no definieron el lugar de procedencia del tumor, y se decidió intervenir quirúrgicamente, ya que por el crecimiento tumoral los síntomas compresivos intraabdominales aumentaban progresivamente. En el acto operatorio se encontró un tumor gigante en el ovario izquierdo, con diámetro transversal de más de 60 cm y peso superior a 12 kg. Se realizó la exéresis del tumor, histerectomía total, anexectomía derecha y omentectomía.

The case of a 62-year-old black female patient with past health history and increase of the abdomen volume of some years of evolution is presented. On studying her, no concluding results were attained. After confirming the considerable enlargement of the abdomen and palpating a tumor that occupied it almost totally, imaging studies, which did not define the place of origin of the tumor, were conducted. It was decided to carry out surgery, since the tumoral growth caused a progressive rise of the intraabdominal compressive symptoms. During the operation, it was found a giant tumor of the left ovary, with a transversal diameter of more than 60 cm and a weight over 12 kg. Tumor exeresis, total hysterectomy, right anexectomy and omentectomy were performed.

[Transformation of dermatofibrosarcoma protuberans on a fibrosarcoma-A case report]

The dermatofibrosarcoma protuberans is a rare cutaneous mesenchymal tumor characterized by a low potential of malignancy with a very low rate of metastasis but an important rate of local recurrence. Its transformation on a fibrosarcoma is exceptional, responsible of a higher metastatic potential. This transformation leads to a better surveillance. With a case report and literature review we will try to remember epidemiological, physical, histological, therapeutic, and outcome particularities of this entity

Fibrosarcoma / Fibrosarcoma

Este caso clínico hace referencia a un tumor del tejido blando, el fibrosarcoma. Si bien este tipo de tumor no es muy frecuente en la población, el fibrosarcoma es uno de los más comunes dentro de este grupo. Debido a esto hemos querido complementarlo con una revisión bibliográfica que incluye sus características generales, los hallazgos histopatológicos, el diagnóstico y tratamiento propuesto en la literatura.

Retalho em V-Y: uma boa opçäo para reconstruçäo de perda de espessura total no lábio superior / V-Y flap: a good option for the reconstruction of full thickness loss of the upper lip

Foram realizados oito retalhos triangulares com avanço em V-Y para reconstruir perdas de substâncias de espessura total de lábio superior decorrente de ressecção de tumor. Descreve-se a técnica, a análise do retalho quanto à viabilidade e resultados quanto à função, sensibilidade e estética. O presente retalho apresentou boa viabilidade circulatória, boa mobilidade, podendo ser adaptado inclusive para perdas de substâncias acima do lábio superior e do assoalho do nariz. Apresenta a vantagem de ser realizado em um só ato operatório e manter a função.

Sarcoma de partes blandas del adulto: características, presentación, y tratamiento de 107 pacientes en el Instituto Oncológico Luis Razetti / Sarcoma of the soft tissue of the adult: characteristic presentation, and treatment of 107 patients in the Institute Oncologic Luis Razetti

Presentamos las características históricas, clínicas y terapéuticas más importantes de 107 adultos con sarcoma de partes blandas estadio II-IV vistos en el Instituto Oncológico Luis Razetti, de 1980 a 1992. En general, la epidemiología y clínica de este tumor sólido mostró ser parecida a la de otras series publicadas en la literatura. La sobrevida total del grupo fue de 55 por ciento tras 5 años de observación y de 16 por ciento tras 10 años. El riesgo acumulado de eventos a los 5 años fue de 42 por ciento, y el riesgo de abandono, 65 por ciento. Un subgrupo vivio menos tiempo que otro. Las variables significativamente asociadas a este hallazgo fueron estadio, tipo y grado histológico, margenes de resección, y tipo de cirugía. El grupo tratado con quimioterapia registró más eventos que el grupo no tratado, pero probablemente se trata de una asociación no causal. Los resultados de ajuste y control de estas variables con técnicas multivariables serán motivo de un reporte posterior

Case report: dermatofibrosarcoma presenting as a scar

We report a case of dermatofibrosarcoma non-protuberans in young male, presented as atrophic plaque. Histopathology showed fairly uniform spindle cells with characteristic storiform pattern

Enfermedad de ledderhose: a propósito de un caso / Ledderhose disease: a purpose of a case

La enfermedad de Ledderhose (EL) es una patología rara caracterizada por una fibromatosis de la fascia plantar y retracción de la misma. Esta frecuentemente asociada a la contractura de Dupuytren. Presentamos un caso en una paciente femenina, quien consulta en junio de 1996 al Servicio de Traumatología del Hospital de Emergencia del Valle "Dr. Leopoldo Manrique T", por dolor plantar. A la exploración física, presenta tumoración en dicha área, realizándose fasiectomía parcial. Los hallazgos clínicos patológicos, confirman el diagnóstico de EL.

Fibrossarcoma de mama: relato de caso / Breast fibrosarcoma: case report

Os autores relatam um caso de fibrossarcoma de mama em uma mulher de 19 anos, abordando a conduta e a terapêutica utilizadas. Revisam a literatura, quanto à incidência, diagnóstico e tratamento realizado. A abordagem diagnóstica, além da propedêutica clínica, pode ser confirmada com segurança por biópsia Trucut e por biópsia aspirativa por agulha fina. No caso relatado, procedeu-se à biópsia excisional. O diagnóstico diferencial se fez com o fibrohistiocitoma angiomatoso maligno. Para estabelecer o diagnóstico histopatológico de certeza e elaborar o plano terapêutico foi utilizado estudo de imunohistoquímica, que confirmou tratar-se a peça de um fibrossarcoma. As terapêuticas utilizadas por vários autores foram comparadas, e optou-se por se fazer uma mastectomia simples. Apesar de este tumor ser pouco freqüente, observa-se que a estratégia terapêutica deve ser baseada no seu comportamento biológico e na sua origem histogenética, inclusive quanto ao modo de disseminaçäo. Logo, é de se enfatizar a importância de publicaçöes de relatos de casos.